Menschen die an der seltenen Erbkrankheit leiden haben ein sehr hohes Krebsrisiko. Im Monat Mai machen die Li-Fraumeni Syndrome Association Deutschland e.V. und der deutsche Krebsinformationsdienst auf das Schicksal der Betroffenen aufmerksam.
Der Krebsinformationsdienst des deutschen Krebsforschungszentrums ist Ansprechpartner für alle Fragen zum Thema Krebs. Das Zentrum bietet wissenschaftlich fundierte Informationen über die Krankheit und berät Betroffene und Angehörige. Auf der Internetseite bietet der Dienst aktualisierte Informationen zum Thema Krebs. Diese Inhalte stellt der Krebsinformationsdienst dem Institut für Allgemeinmedizin zu Verfügung.
Das Li-Fraumeni-Syndrom (LFS) ist eine seltene Erbkrankheit. Betroffene Menschen haben ein sehr hohes Krebsrisiko: Fast alle erhalten im Laufe ihres Lebens eine Krebsdiagnose – einige sogar mehrfach. Viele erkranken bereits jung, als Kinder oder Jugendliche. Es gibt typische Krebsarten, an denen Patientinnen und Patienten mit Li-Fraumeni-Syndrom erkranken:
- Im Kindesalter sind das Weichteilsarkome, Leukämien und Tumoren des zentralen Nervensystems.
- Im Erwachsenenalter erkranken viele Betroffene an Brustkrebs, Knochentumoren und Lungenkrebs.
Aber auch das Risiko für andere Krebsarten ist erhöht.
Krebsrisiko durch Veränderungen im Erbgut
Wie der Krebsinformationsdienst des deutschen Krebsforschungszentrums berichtet, tragen Menschen mit LFS bestimmte Veränderungen in ihrem Erbgut. Meist ist ein bestimmter Abschnitt betroffen: Der Bauplan für ein Eiweiß mit dem Namen p53. Dieses Eiweiß sorgt dafür, dass geschädigtes Erbmaterial repariert wird oder zu stark geschädigte Zellen absterben. Deshalb wird p53 auch “Wächter des Genoms” genannt.
Ausfall des Wächters begünstigt Krebs: Arbeitet p53 nicht richtig, dann überleben geschädigte Zellen und können sich häufiger zu Krebszellen entwickeln.
Weitere Forschung notwendig
Patientinnen und Patienten mit LFS benötigen regelmäßige Früherkennungs-Untersuchungen. Welche Untersuchungen am besten geeignet sind und wie häufig sie stattfinden müssen, müssen Ärzte, Ärztinnen und Wissenschaftler:innen noch weiter erforschen. Auch die Frage, ob die Krebstherapie eine andere sein sollte als bei nicht-LFS-Betroffenen, ist noch nicht vollständig geklärt.
Betroffene und ihre Angehörigen haben sich deshalb in der Li-Fraumeni Syndrome Association Deutschland e.V. zusammengeschlossen. Sie möchten die Forschung zu dieser Erkrankung fördern, Menschen mit LFS unterstützen und das Krebssyndrom insgesamt bekannter machen.
Links zum Thema:
Weitere Informationen über die Li-Fraumeni Syndrome Association Deutschland e.V. erhalten Sie auf der Internetseite des gemeinnützigen Vereins.
Auf der Internetseite des Projekts Forschung, Information, Therapie finden Sie ausführliche Informationen zu verschiedenen Krebssyndromen, unter anderem auch zum Li-Fraumeni-Syndrom.
